El gen que codifica para la proteína está altamente conservado y se expresa de forma ubicua en todo el cuerpo, durante el desarrollo cuando tiene un papel esencial, y también en neuronas post-mitóticas y otros tipos celulares con o sin origen neuronal. La proteína se encuentra tanto en el núcleo como en el citoplasma y está asociada con varios orgánulos y estructuras, entre ellas la red de microtúbulos. Además, esta proteína está presente en altas concentraciones en células en división, y está asociada con proteínas esenciales para la formación y orientación del huso mitótico, siendo las principales las que componen el complejo dineína/dinactina. Se ha observado que la ausencia de la proteína huntingtina (o, en su caso, la proteína defectuosa) provoca la incapacidad de estos complejos proteicos para orientar el huso.
