Vai al lettorePassa al contenuto principale
  • 9 minuti fa
In Italia la fenilchetonuria colpisce circa un neonato ogni 5.000 ed è una delle malattie metaboliche rare per cui lo screening neonatale rappresenta uno strumento fondamentale per intervenire tempestivamente. La patologia, di origine genetica, impedisce all’organismo di metabolizzare correttamente la fenilalanina, un amminoacido presente negli alimenti proteici, che può accumularsi nel sangue e danneggiare il sistema nervoso centrale. Se non diagnosticata e trattata precocemente, può provocare danni neurologici gravi e progressivi. Oggi lo screening consente di individuare la malattia già nei primi giorni di vita e di avviare rapidamente il trattamento. Ma la diagnosi precoce, da sola, non basta: le persone con fenilchetonuria hanno bisogno di un percorso di cura continuativo e di un’alimentazione specifica da seguire per tutta la vita. Di questo si è parlato oggi a Roma, nel corso di un media tutorial dedicato all’impatto sociale della patologia e ai bisogni ancora insoddisfatti dei pazienti.  A fare il punto sulla patologia rara  Alberto Burlina, ricercatore senior dell’università di Padova.

Categoria

🗞
Novità
Trascrizione
00:03Lo screening neonatale obbligatorio riduce drasticamente il rischio di gravi danni
00:08neurologici permanenti. Resta tuttavia la necessità di percorsi assistenziali continuativi e dedicati.
00:14È quanto emerge dal media tutorial svoltosi a Roma e dedicato alla fenilchettunuria,
00:19malattia metabolica rara che in Italia colpisce in media un nato ogni 5.000, causata da un difetto
00:24del gene PAH che compromette la produzione dell'enzima fenilalanina idrossilasi, determina
00:30l'incapacità dell'organismo di smaltire correttamente la fenilalanina, un amminoacido presente negli
00:35alimenti proteici, che si accumula così nel sangue e diventa tossica per il sistema nervoso
00:40centrale. La fenilchettunuria è una malattia rara, è una malattia genetica, è tra le malattie rare
00:47però una delle malattie più frequenti perché possiamo contare in Italia almeno 100 nuovi
00:53casi ogni anno. Ci sono forme differenti di fenilchettunuria, fortunatamente la maggior
00:58parte dei casi sono forme non severe, però le forme severe devono essere curate e trattate
01:06fin dai primi giorni di vita e per tale motivo tutti i neonati nel territorio nazionale vengono
01:15controllati in terza giornata di vita per vedere come sono questi valori di fenilalanina.
01:22fenilalanina che è un amminoacido che si trova principalmente nelle proteine, cosa significa
01:28che se la fenilalanina è elevata bisognerà iniziare subito una dieta che riduca l'apporto
01:36di proteine e questa semplice avvertenza diventa fondamentale però per quanto riguarda il futuro
01:43di questi pazienti. Ad oggi si vive con la fenilchettunuria, si diventa adulti con la
01:49fenilchettunuria ma soprattutto si vive normalmente e questo è un grandissimo successo della medicina
01:56che è un mix tra prevenzione e nuove terapie per la patologia. Uno degli sforzi nostri nel prossimo
02:03futuro sa di creare per questi pazienti un'area corretta di persone mediche e non mediche che capiscono
02:11e fa bisogno di questa malattia.

Consigliato